terça-feira, 3 de julho de 2007

[Pessoas Estranhas] A Família Azul

As pessoas são estranhas porque fazem coisas estranhas, por razões estranhas, ou mesmo sem razão alguma.

Mas no caso de hoje, temos pessoas especiais que são estranhas por razões congênitas, genéticas, recessivas e dermatocromatológicas.

Conheçam a família Fugate, também conhecida como a Família Azul.


Pintura dos primeiros membros da família

Trata-se de uma família inteira, que vivia numa região isolada das montanhas de Troublesome Creek, Kentuky, EUA. Essa família, assim como outras famílias portadoras de condições genéticas raríssimas, tinha o péssimo hábito do cruzamento inter-familiar, o que fez vir a tona a doença recessiva chamadade Methemoglobinemia Congênita (Met-H) [CID-10 D74.0, para os incrédulos].

É uma doença na qual existe uma hipermethemoglobinemia, mas o que é isso?

Às vezes acontece uma falha no sangue, onde ferro do grupo heme apresenta-se na forma Fe3+ ao invés de Fe2+ formando uma proteína chamada metemoglobina, que é incapaz de transportar oxigênio. Em pessoas normais a enzima diaforase I (methemoglobina-redutase NADH dependente) é responsável pela conversão de methemoglobina para hemoglobina, mas nas pessoas portadoras da doença isso não acontece muito bem e a methemoglobina se acumula no sangue tornando o que é normalmente vermelho vivo num marrom-azulado.

Como se trata de um defeito genético de transmissão recessiva e baixa penetrância, os portadores de uma só cópia do gene não expressam o fenótico de forma clinicamente significante, aparte de terem uma oximetria de pulso mais baixa que o normal.

No entando, e portadores de duas cópias do gene (materna e paterna), e se associado a uma tez de cor caucasiana, forma-se então o fenômenos do homens azuis.

Vovô Fugate na Delegacia, sendo preso por atentado violento ao pudor.


A Familia Azul têm membros com essa afecção há 162 anos e são bastante famosos onde vivem, e tem grande talentos musicais inclusive têm grande participação no show-business.


http://www.southendchoirs.org.uk/main/images/smurfs.jpg
Infelizmente essa primeira banda não progrediu, devido ao grande uso de cogumelos alucinógenos que os faziam cantar somente "Lalálalalalá..."


http://www.bayfrontparkmiami.com/media/parkpics_blue_man1.jpg
Mais recentemente se reuniram novamente, após anos de reabiltação para toxicômanos com o Dr. Gargamel, e com uma abordagem totalmente nova lançaram um novo grupo, o Blue Man Group (em cartaz em São Paulo)

Veja artigo sobre a Família Azul da Revista Science, de 1982.

Um comentário:

savio disse...

Muito show essa... blue man group, hahahaah!!!

Obrigado pela visita!

 
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