[Pessoas Estranhas] A Família Azul

As pessoas são estranhas porque fazem coisas estranhas, por razões estranhas, ou mesmo sem razão alguma.

Mas no caso de hoje, temos pessoas especiais que são estranhas por razões congênitas, genéticas, recessivas e dermatocromatológicas.

Conheçam a família Fugate, também conhecida como a Família Azul.

Pintura dos primeiros membros da família

Trata-se de uma família inteira, que vivia numa região isolada das montanhas de Troublesome Creek, Kentuky, EUA. Essa família, assim como outras famílias portadoras de condições genéticas raríssimas, tinha o péssimo hábito do cruzamento inter-familiar, o que fez vir a tona a doença recessiva chamadade Methemoglobinemia Congênita (Met-H) [CID-10 D74.0, para os incrédulos].

É uma doença na qual existe uma hipermethemoglobinemia, mas o que é isso?

Às vezes acontece uma falha no sangue, onde ferro do grupo heme apresenta-se na forma Fe³⁺ ao invés de Fe²⁺ formando uma proteína chamada metemoglobina, que é incapaz de transportar oxigênio. Em pessoas normais a enzima diaforase I (methemoglobina-redutase NADH dependente) é responsável pela conversão de methemoglobina para hemoglobina, mas nas pessoas portadoras da doença isso não acontece muito bem e a methemoglobina se acumula no sangue tornando o que é normalmente vermelho vivo num marrom-azulado.

Como se trata de um defeito genético de transmissão recessiva e baixa penetrância, os portadores de uma só cópia do gene não expressam o fenótico de forma clinicamente significante, aparte de terem uma oximetria de pulso mais baixa que o normal.

No entando, e portadores de duas cópias do gene (materna e paterna), e se associado a uma tez de cor caucasiana, forma-se então o fenômenos do homens azuis.

Vovô Fugate na Delegacia, sendo preso por atentado violento ao pudor.

A Familia Azul têm membros com essa afecção há 162 anos e são bastante famosos onde vivem, e tem grande talentos musicais inclusive têm grande participação no show-business.

Infelizmente essa primeira banda não progrediu, devido ao grande uso de cogumelos alucinógenos que os faziam cantar somente "Lalálalalalá..."

Mais recentemente se reuniram novamente, após anos de reabiltação para toxicômanos com o Dr. Gargamel, e com uma abordagem totalmente nova lançaram um novo grupo, o Blue Man Group (em cartaz em São Paulo)

Veja artigo sobre a Família Azul da Revista Science, de 1982.

[Pessoas Estranhas] O Homem de Sangue Verde

"Vida longa e próspera!"

Não sei quem aqui é nerd como eu, mas quem for pode ser recordar de um talk de Sr. Spock, oficial de ciência da nave estelar Enterprise, da série Star Trek, que possuia sangue verde devido a base de seu sangue não ser hemática (como ferro, como nos humanos) mas sim à basa de cobre.



Neste caso foi diferente, aconteceu na Terra, e com um humano.



Um homem de 42 anos estava sendo operado por uma equipe cirúrgica canadense para a realização de faciotomias - cirurgias que salvam membros ao reduzir o edema e a pressão causada pela síndrome compartimental, que afetava este homem.



Mas o que aconteceu é que durante a cirurgia o humano vulcanóide começou a sangrar verde!



Depois do espanto de toda a equipe cirúrgica, foi comprovado que isso se deveu a uma alteração raríssima causada pela droga que ele tomava para combater sua enxaqueca, o sumatriptan, 200 miligramas por dia.

E por que isso aconteceu? Um dos componentes do sumatriptan é o radical sulfeto, que, numa reação metabólica rara aderiu-se em forma de enxofre às hemácias do homem, formando um complexo chamado de sulfahemoglobina, dando uma cor verde escura ao sangue.



Mas tudo bem, a cor voltará ao normal assim que ele cessar o tratamento.

[Livro] Vademecum de Emergências

Uma síntese do que existe em termos de emergência médica, feita de forma clara e objetiva. Contém:

• Ressucitação de Emergência
• Doenças cardiovasculares
• Emergências Pulmonares
• Emergência Neurológicas
• Emergências Gastrointestinais
• Emergências Genitourinárias
• Emergências de TocoGinecologia
• Emergências Ortopédicas
• Emergências Endócrinas e Hidroeletrolíticas
• Emergências Hematológicas
• Emergências Infecciosas
• Manejo do paciente intoxicado
• Emergências Ambientais
• Emergências Bucomaxilofaciais e Otorrinolaringológicas
• Emergências Oftalmológicas
• Trauma
• Emergências Psiquiátricas
• Diagnóstico de Imagem em emergências
• Uso da Tomografia Computadorizada em Emergências
• Ultrassom FAST
• Controle de Desastres
• Considerações pediátricas especiais

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